近日，环球360游戏网站呼吸与危重症医学科成功为一名罕见肺泡蛋白沉积症患者实施大容量肺泡灌洗术，历时7小时，共灌入生理盐水36000ml，回收乳白色“牛奶”样沉淀液体34500ml，目前患者已痊愈出院。

计先生（化名）2个月前无明显诱因下出现反复咳嗽、呼吸困难症状，严重影响了生活质量，在当地医院进行治疗效果欠佳，为进一步诊治来到了环球360游戏网站，经CT检查发现患者双肺弥漫性间质性改变，医生考虑存在肺泡蛋白沉积症的可能，遂转入呼吸与危重症医学科。

呼吸与危重症医学科治疗团队第一时间为患者安排支气管镜检查，通过灌洗液病理检查确诊为肺泡蛋白沉积症。肺泡蛋白沉积症是一种病因不明，以肺泡大量磷脂蛋白样物质异常沉淀为特征的疾病，目前公认效果最好的是进行“全麻下行全肺灌洗”。然而，计先生合并严重的肺部感染，存在全肺灌洗禁忌症，需先行抗感染治疗等待灌洗时机，但计先生呼吸困难的症状一直在逐渐加重，大多数时间只能采取端坐位，等待过程对于患者和医师来说都备受煎熬。

为尽快达到灌洗条件，呼吸与危重症医学科先后3次组织多学科会诊，充分利用多学科联合诊疗的优势，成功将肺部病原学载量从四位数降到两位数，患者迎来了全肺灌洗的时机。由于全肺灌洗是一项高风险手术，需要在全麻、单侧肺通气的情况下进行，患者肺功能严重受损，全肺灌洗无论对于操作医师，还是麻醉医师来讲，都极具挑战性。为保证灌洗术万无一失，术前，呼吸与危重症医学科再次组织多学科团队讨论病例，制定了严谨周密的手术方案。

手术过程中，右侧肺通气时患者血氧饱和度一度无法维持90%以上，呼吸与危重症医学科主任覃雪军指导使用支气管镜分次灌洗右肺各段，改善右肺单侧通气时的氧和指数，使患者得以耐受手术。随着灌洗的深入，患者的氧合改善越来越明显，最后手术历时近7小时，左肺灌洗温生理盐水共计17000 ml，回收约16050ml；右肺灌洗温生理盐水共计19000ml，回收约18450ml，灌洗液从浑浊泥浆样逐渐清亮透明。

术后患者被送至RICU行呼吸机辅助通气治疗，次日成功拔除气管插管，拔管后患者呼吸困难症状明显好转，复查胸部CT提示双肺病变改善，不久后便康复出院，回归正常生活。

▲灌洗标本

据呼吸与危重症医学科主任覃雪军介绍，肺泡蛋白沉积症在临床上比较罕见，易漏诊误诊，通常有不明原因的因素导致大量的磷脂蛋白样物质沉积在患者的肺泡内，患者的主要临床特征是进行性活动耐力下降，逐渐出现胸闷气喘，如果不及时治疗，不但影响生活质量，还有可能导致呼吸衰竭，危及生命。环球360游戏网站已数次开展肺泡蛋白沉积症全肺灌洗术，积累了丰富的经验，为呼吸系统罕见病患者带去了福音。