广西是地中海贫血病的高发区，100人里就有近25人是地中海贫血基因携带者。如果夫妇二人都是携带者，生下的孩子将有四分之一的机会患上重型地中海贫血症。在人们的印象中，患了重型地中海贫血病很少能活到10岁。5月8日是第20个国际地中海贫血日，日前市人民医院儿科医学博士龙兴江接受记者采访时说，目前我市年纪最大的重型地中海贫血病患者已经27岁，大学毕业后像正常人一样参加了工作。

每周尤其是周末，在市人民医院儿科病房里，都有一群患地贫的孩子在接受治疗——输血。地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血。地贫病人的机体会不断刺激骨髓、肝脏等器官过度造血，结果使具有造血功能的骨质越来越薄，很容易发生骨折。龙兴江介绍说，由于造血功能的问题，患者每隔两三个星期要输一次血，在过度造血和不断输血过程中，过量蓄积的铁质大量遗留在体内，不仅使患者的皮肤变黑，也使肝脏、脾脏、心脏等脏器由于铁含量过高而纤维化，极易导致患者因脏器衰竭而死亡。所以，地中海贫血病人在输血的同时，还要不断地以药物清除体内的铁质。造血干细胞移植可能是治愈重型病例的唯一途径，但对于大多数患者而言，终生规范的输血和去铁治疗是他们得以维持正常生活的关键。

龙兴江介绍说，市人民医院儿科登记在册的重度地贫患者有120人，全市正在治疗的重型地贫患者有500多人，且病人数还在不断增加。在早期的治疗中，由于受当时经济条件的限制，少有病人能够活到10岁。上世纪90年代以后，随着经济条件的改善，治疗理念的改善，引进了进口的去铁药物，一些地贫病人得到了很好的治疗，能与正常儿童一样读书学习。现在去铁治疗有3种药物，目前对于铁太高的病人，国际上推荐去铁酮和去铁胺联合用药。另外一种去铁药物恩瑞格，病人通过申请后每年将能得到中华慈善总会的资助，获取9个月的免费用药。

地贫治疗是一种伴随终生的治疗，给患者家庭和社会带来沉重的负担。近年来我市医保将去铁药列入了门诊大病统筹目录，患者享受70%的报销。但是地贫患者家庭仍要担负较重的费用。以20公斤体重的患儿为例，单用上述三种去铁药物中的一个，每年最少需要花费2万元左右的药费，加上每年输血费用7000多元，1年共要自费3万元。病人年龄越大，费用越高。

地贫防治最有效的手段是防止重型地贫患儿的出生。首先加强婚前健康教育，关键是做好婚前地贫筛查，避免双方均为携带者婚配。对于婚前未进行地贫筛查的人群，在孕前做好地贫遗传优生知识的宣传教育，孕前或孕期补筛查，对孕前或孕期女方为地贫阳性的，要强调配偶也进行地贫筛查，以确定是否进行产前诊断和适时终止妊娠，以避免重型地贫患儿的出生。

龙兴江说，单纯依赖医保报销，很多病人还是很难维系正规的治疗，所以也呼吁慈善人士或者大企业能像广东省一样，成立如地贫帮扶会治疗的社会机构，给予低收入家庭的地贫患儿经济帮助。

日报记者曾繁华